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Morbus Gaucher

Morbus Gaucher ist die häufigste der sogenannten lysosomalen Speicherkrankheiten. Sie zählt zu den seltenen vererbbaren Fettspeicherkrankheiten und wird durch einen Mangel des lysosomalen Enzyms Glukozerebrosidase verursacht. Dieses Enzym ist für den Abbau von zuckerhaltigen Fettstoffen verantwortlich. Bei einem Enzymmangel reichern sich die nicht abgebauten Fettstoffe als Speichersubstanz in den Fresszellen des Körpers an. Mit zunehmender Speicherung schwellen die Fresszellen zu dicken Gaucher-Speicherzellen. Diese Zellen sammeln sich in verschiedenen Organen an und führen dadurch zum charakteristischen klinischen Erscheinungsbild der Krankheit (nach: www.genzyme.de).
Das könnte Sie auch interessieren: Hormonsystem, Morbus Fabry, Mukopolysaccharidose

  1. Morbus Gaucher
    Umfangreiche Informationsseite des Pharmaherstellers Genzyme, der eine Enzymersatztherapie zur Behandlung des Morbus Gaucher anbietet
    Genzyme - www.genzyme.de
  2. Morbus Gaucher
    Informationsportal der Gaucher Gesellschaft Deutschland
    Gaucher Gesellschaft Deutschland e.V. - www.ggd-ev.de
  3. www.gaucher.de
    Themenseite von Prof. Dr. Niederau für Betroffene und Angehörige
    Herausgeberin: C. Niederau - www.gaucher.de


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Diese Seite wurde zuletzt aktualisiert am 07.10.2014.
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